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Quintessence

ODF - 1999

Prévention et interception très précoce des malocclusions

Jacqueline KOLF

Le rôle de la prévention est d’empêcher l’apparition des anomalies. Trois facteurs ont une importance déterminante pour assurer le développement de la sphère oro-faciale : le mode d’allaitement, le mode de ventilation, le mode d’alimentation. A l’heure où près de la moitié des enfants présentent des malocclusions, une prise de conscience de ces facteurs de prévention s’impose !

Dr Muriel De La Dure - Molla - Les agénésies dentaires sont une des maladies génétiques les plus fréquentes avec une prévalence de 4,6% en Europe. Cette prévalence peut atteindre 20-30% dans certaines populations. Ces tableaux cliniques, dans 83% des cas, ne montrent qu'une à deux dents manquantes. Les oligodonties, c'est-à-dire l'absence de 6 ou plus germes dentaires, est quant à elle plus rare, avec une prévalence de 0,13%. Bien que les données épidémiologiques manquent en France, il n'est pas rare de voir en consultation des patients présentant des agénésies, à tel point qu'on oublie qu'il s'agit d'une maladie génétique et que d'autres anomalies peuvent les accompagner. On parle alors, non pas d'agénésies isolées mais de formes syndromiques. Dans ces formes isolées, plusieurs gènes MSX1, PAX9, AXIN2, codant pour des facteurs de transcription, sont connus. Les travaux chez la souris, montrent que ces gènes interviennent durant l'odontogenèse plus particulièrement durant les phénomènes de morphogenèse. Chacun de ces gènes a des signatures cliniques différentes. Plus d'une centaine de syndromes, dont les gènes sont ou non identifiés, peuvent également présenter parmi leurs signes cliniques, des agénésies dentaires. On peut retrouver ainsi des anomalies oculaires dans le syndrome de Rieger, des anomalies cérébrales dans l'holoprosencéphalie, des anomalies cardiaques dans le syndrome OFCD. Le groupe de syndromes le plus fréquemment observé en consultation est la famille des dysplasies ectodermiques. Ces patients présentent des anomalies de tous les dérivés ectodermiques : peau, sudation, poils, cheveux, dents et ongles avec des degrés de sévérité très variables. Les formes les plus légères peuvent passer inaperçues pendant plusieurs années et n'être soupçonnées que lors de l'examen dentaire. En effet, les anomalies dentaires sont pathognomoniques. En plus d'une oligodontie pouvant aller jusqu'à l'anodontie, on retrouve des anomalies de forme (dents conoïdes, agénésies de cuspides ou au contraire cuspides surnuméraires). Les gènes mutés dans cette pathologie appartiennent, pour la forme majoritaire, à la voie de signalisation du NF-kappaB. D'autres gènes comme WNT10A ont été récemment découverts et viennent étoffer la compréhension des mécanismes physiopathologiques en cause. L'identification du gène muté est donc un point important du diagnostic. Elle permet d'affiner les corrélations génotypes / phénotypes et à long terme orientera les traitements. D'un point de vue thérapeutique nous ne pouvons, à l'heure actuelle, que traiter les symptômes. L'idéal est de voir ces patients le plus tôt possible afin de tout mettre en ½uvre pour restaurer les fonctions orales de déglutition, mastication et phonation. Nous allons ainsi accompagner et essayer de normaliser la croissance pour faciliter la réhabilitation définitive à l'âge adulte. Ainsi, face à une oligodontie il est important de savoir reconnaitre une forme isolée d'une forme syndromique frustre. Pour cela, un certain nombre d'éléments cliniques qui pourraient paraître anodins permettent d'orienter notre diagnostic. A l'heure du décryptage du code génétique, malheureusement nous ne sommes pas encore capables de proposer un diagnostic moléculaire analysant l'ensemble du génome. Le diagnostic clinique reste encore notre outil premier et c'est pourquoi il est essentiel de connaître l'ensemble de ces pathologies pour pouvoir poser au mieux le diagnostic.Dr Matthieu Schmittbuhl - Les performances des modalités d'imagerie dento-maxillo-faciale ont considérablement évolué ces dernières années, permettant notamment de renforcer l'efficacité diagnostic des examens, d'optimiser le suivi thérapeutique des patients, et réciproquement d'offrir un support important à la recherche par la multiplicité et la variété des informations apportées.Le développement récent de l'imagerie Cone Beam CT, la complémentarité de l'IRM dans le cadre de l'exploration de pathologies complexes et la mise au point de nouvelles séquences d'acquisition permettent non seulement de bien mieux déterminer la localisation et l'extension de ces lésions, mais aussi d'envisager une caractérisation de plus en plus précise de leur contenu, et donc d'affiner significativement la démarche diagnostic.Parallèlement, l'évolution des techniques de traitement d'images et plus particulièrement les derniers développements des algorithmes de segmentation 3D permettent une bien meilleure exploitation des acquisitions Cone Beam ouvrant ainsi de nouveaux horizons, notamment dans le domaine de la caractérisation fine des structures dentaires, et donc du phénotypage des anomalies associées.Dans un contexte plus large, la caractérisation des dysmorphoses crânio-faciales associées ou non à un tableau syndromique et leur suivi thérapeutique ont largement bénéficié des approches Cone Beam en raison de la très grande qualité des explorations grand champ et surtout d'un niveau d'exposition relativement faible. Très récemment, la possibilité de coupler ces explorations à de l'imagerie bi-planaire (système EOS), jusqu'à présent réservée à des applications orthopédiques, a été envisagée. Cette approche très innovante devrait non seulement permettre une analyse tridimensionnelle des structures crânio-faciales mais aussi d'assurer un suivi longitudinal de ces patients tout en réduisant drastiquement le cout dosimétrique.Le partage de l'information constitue un autre enjeu majeur de l'imagerie. Le développement très récent de plates-formes logiciel, performantes, de partage collaboratif de l'information médicale ouvre de très nombreuses possibilités pour la consultation à distance des examens d'imagerie tout en s'affranchissant des réseaux classiques de type PACS, par ailleurs extrêmement complexes à mettre en ½uvre et très couteux. Ces plates-formes, dotées de toutes les fonctionnalités de visualisation des images sont autant d'atouts pour la recherche, facilitant l'accès aux examens, l'échange d'information pour les équipes, les approches diagnostiques transdisciplinaires et les études multicentriques.Au cours de cette séance « interface INSERM », nous aurons l'occasion de souligner, à partir notre expérience de prise en charge dans le cadre du centre de référence des manifestations bucco-dentaires des maladies rares, le rôle et l'apport des dernières évolutions de l'imagerie dento-maxillo-faciale dans le diagnostic, la thérapeutique, et la recherche clinique dédiée à ces pathologies syndromiques.

Conférenciers

PR MICHEL LIMME - Influence des fonctions d'alimentation sur l'évolution de la denture chez le jeune enfant
DR BERNARD DUTHERAGE - Ne touche pas à mes canines""
DR JACQUES TALMANT - Maîtrise des troubles ventilatoires et prévention des malocclusions
DR JEAN LOUIS RAYMOND - Aspects mécaniques de l'allaitement et prévention
DR JACQUELINE KOLF

Bibliographie

DELAIRE J. : La croissance des os de la voûte du crâne. Principes généraux. Introduction à l'étude de la croissance des maxillaires. Revue de Stomatologie 1961 ; 9 : 518-526.
KOLF J. Le traitement fonctionnel des rétromandibulies. Rev. Orthop. Dento-faciale. 1991 ; 25 : 401-416
LIMME M. Physiologie de la croissance cranio-faciale. Acta oto-rhino-laryngologica belg. 1993, 47, 93-101.
PHILIPPE J. La supraclusion et ses traitements. Edit. SID PARIS 1997
PLANAS P. La réhabilitation neuro-occlusale. Masson édit. PARIS 1992
TALMANT J. Du rôle des fosses nasales dans la thermorégulation cérébrale. Déductions thérapeutiques. Revue d'ODF. 1992 ; 26 : 51-59
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